Behandeling

Alfa-1 is een ernstige chronische ziekte, die (nog) niet te genezen is.

Door een gezonde leefstijl kunt u invloed uitoefenen op uw gezondheid. De symptomen kunnen hierdoor verlicht worden.

 

Daarnaast zijn er behandelingen, die door de arts kunnen worden ingezet.

Er zijn behandelingen met medicijnen, zoals COPD medicijnen die longklachten verminderen of, in bepaalde situaties, medicijnen die de ontwikkeling van longemfyseem afremmen. Er zijn eveneens behandelingen zonder medicijnen, zoals bijvoorbeeld het plaatsen van longventielen.

 

Ook kan uw longarts u doorverwijzen naar een gespecialiseerde zorgverlener, zoals een oefen- of fysiotherapeut om ervoor te zorgen dat uw longen in de best mogelijke conditie blijven.

Navigeer op deze pagina direct naar:
Wat u kunt doen | Wat uw arts kan doen | AAT-therapie | Expertisecentrum Alfa-1

Leven met Alfa-1

Bekijk het verhaal van Roy, een patiënt met Alfa-1.

Wat kunt u zelf doen?

U kunt een aantal leefregels in uw dagelijkse leven toepassen om de klachten zoveel mogelijk te verlichten. 

Stoppen met roken en passief roken vermijden

Het is zeer belangrijk om, als u rookt, onmiddellijk te stoppen. Roken versnelt het ziekteproces en medicijnen kunnen beter hun werk doen als u niet rookt. Ook is het aan te raden om aanraking met andere schadelijke stoffen in de lucht zoveel mogelijk te vermijden. Hierbij kunt u denken aan fijnstof, stuifmeel, landbouwbestrijdingsmiddelen, uitlaatgassen en parfum.[1]

Conditie verbeteren

Het is aan te raden lichamelijk actief te zijn, liefst elke dag ongeveer 30 minuten. Beweging zorgt voor een beter uithoudingsvermogen wat kan bijdragen aan een verbetering van de kwaliteit van uw leven. Dat kan in de sportschool (bijv. fitness), zwemmen, maar ook wandelen, fietsen of tuinieren zijn goede manieren van bewegen.[1]

Voeding

Voor mensen met Alfa-1 is het nog belangrijker om gezond te eten. Er wordt aangeraden om meerdere kleinere maaltijden te nuttigen, in plaats drie grote maaltijden. Drink voldoende en neem de tijd om te eten. Ook is het raadzaam om gasvormende voeding te mijden.

Tevens is het belangrijk om op uw gewicht te letten. Over- of ondergewicht kan een negatieve invloed hebben op het ademhalen en uw algemene gezondheid.[1]

Vermijd stress

Druk, spanning of irritaties kunnen een negatieve invloed hebben op uw ademhaling. Om bepaalde situaties het hoofd te bieden, zijn er speciale ontspannings- en ademhalingstechnieken die stress kunnen verminderen. Deze technieken worden bijvoorbeeld gebruikt bij yoga, Pilates, of meditatie.

Beperking blootstelling ziekteverwekkers

Vermijd zo mogelijk plaatsen waar veel mensen samenkomen en waar weinig ventilatie is. U komt in aanmerking voor vaccinaties om u te beschermen tegen bepaalde ziektes.

Neem voldoende rust

Vermoeidheid speelt een grote rol en daarom is het belangrijk om voldoende rust te nemen. Luistert u goed naar uw eigen lichaam en probeer uw energie over de dag te verdelen.

Doe het niet alleen

De last van de ziekte kan zwaar wegen. Wellicht voelt u zich boos, verdrietig of machteloos. Uw ervaringen delen met lotgenoten of erover praten met een psycholoog kan u helpen met uw angsten om te gaan of samen oplossingen te vinden voor bepaalde problemen waar u tegenaan loopt. U kunt met anderen in contact komen via het Longfonds.

De volgende behandelingen kan uw arts inzetten.

Bronchusverwijders en ontstekingsremmers

Een standaardbehandeling om de symptomen van COPD-klachten aan te pakken is toediening van bronchusverwijders en zo nodig onstekingsremmers (remmen van ontstekingsreacties in het longweefsel).

Bij een acute verslechtering van de longfunctie kan er een stootkuur met prednison of een antibioticakuur worden voorgeschreven. Eventueel gevolgd door langdurig gebruik van prednison of antibiotica in de laagst mogelijke dosering.

AAT-therapie

Om het tekort aan eiwit in het bloed aan te pakken is er een behandeling die bestaat uit het toevoegen van het ontbrekende eiwit Alfa-1 antitrypsine (suppletietherapie). Dit eiwit is afkomstig van gezonde donoren. De snelheid van de afbraak van longweefsel wordt met deze therapie vertraagd.

 

Wanneer u als Alfa-1-patiënt aan bepaalde criteria voldoet, kunt u in aanmerking komen voor AAT-therapie. De behandeling bestaat uit het toedienen van AAT via het infuus. De hoeveelheid AAT in het bloed komt via een wekelijks infuus weer op een normaal niveau.[1,5,9]

Longrevalidatie

Onder begeleiding van gespecialiseerde zorgverleners (bijv. oefen- of fysiotherapeut) kan u uw uithoudingsvermogen, spierkracht en adempatroon verbeteren om de dagelijkse activiteiten te kunnen blijven uitvoeren.

Slijmproblemen verminderen

Als er veel slijm wordt geproduceerd, moet dit goed afgevoerd worden uit de luchtwegen. Het advies is om veel water te drinken. Medicatie hiervoor wordt bij Alfa-1 nauwelijks voorgeschreven.

Er zijn ook technieken om het ophoesten van slijm te vergemakkelijken. Vraag uw behandelaar hiernaar. Tenslotte zal lichaamsbeweging ook bijdragen aan het beter afvoeren van het slijm.

Longventieltjes

Het beschadigde deel van de long wordt afgesloten met éénrichtingsventielen. Daardoor kan de lucht wel uit het beschadigde deel van de long stromen, maar er kan geen nieuwe lucht in.

Zuurstoftherapie

Op den duur hebben veel patiënten extra zuurstof nodig om hun dagelijkse activiteiten te kunnen blijven doen.

Longtransplantatie

Als de longen zeer ernstig beschadigd zijn of therapieën niets meer bijdragen aan de verlichting van de klachten, kan men in aanmerking komen voor een longtransplantatie.

Wat kan de arts voor u betekenen?

Omdat u COPD-klachten heeft, zal er een behandeling gestart worden om de longklachten te beperken. Uw longarts kan medicijnen voorschrijven en/of u doorverwijzen naar een andere gespecialiseerde zorgverlener.

Wie komt in aanmerking voor AAT-therapie?

In 2016 hebben Nederlandse ziektekostenverzekeraars en het LUMC een akkoord bereikt over vergoeding van intraveneus toedienen van alfa-1 antitrypsine aan patiënten met longemfyseem en Alfa-1. Dit werd ondersteund door de NVALT, de beroepsvereniging van Longartsen.13

Indien u als Alfa-1-patiënt aan de volgende drie criteria voldoet, kunt u in aanmerking komen voor AAT-therapie

1 : Uw longen zijn ernstig beschadigd: u heeft longemfyseem, dat is vastgesteld op een CT-scan door een radioloog. Twee longtesten, namelijk een FEV1 test en een TLCO test moeten een uitslag hebben die onder een kritische waarde zit.

 

2 : U heeft genotype 0/0 of 0/Z.

 

3 : U bent 20 jaar of ouder en rookt niet, of u bent minimaal 6 maanden geleden gestopt met roken.

 

De definitieve diagnose en de opstart van de AAT-behandeling moet plaatsvinden in het landelijke expertisecentrum voor Alfa-1.

Landelijk expertisecentrum voor Alfa-1

De afdeling longziekten van het Leids Universitair Medisch Centrum – LUMC – is sinds 2015 erkend als het enige nationale expertisecentrum voor zowel long- als leverziekten bij Alfa-1.

 

Na doorverwijzing door uw medisch specialist of huisarts, vindt hier een definitieve Alfa-1 diagnose plaats. Indien u voldoet aan de bovengenoemde criteria wordt uw behandeling met AAT gestart.

 

Later kan de behandeling, die bestaat uit wekelijkse toedieningen met AAT, in uw eigen omgeving plaatsvinden. Er is een thuiszorgorganisatie die behandeling in heel Nederland mogelijk maakt. Ook de thuiszorg wordt vanuit het expertisecentrum Alfa-1 van het LUMC georganiseerd.